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骨髓瘤动态
多发性骨髓瘤
作者:二院 发布时间:2022-11-04 阅读次数:2122 字体[适中] []

外,本一周氏蛋白亦非此病特有,其他疾病如骨骼转移癌、多发性肉瘤、纤维囊性瘤等多种疾病亦可呈阳性反应。

(2)高球蛋白血症和M蛋白出现  

  约95%的患者,血清球蛋白增多,白球蛋白比例倒置。做醋酸纤维膜电冰可见一异常电泳图形,即M球蛋白,其主要为一染色浓而密集的单峰突起的免疫球蛋白区带,少数有双峰。应用免疫电泳,按M蛋白成分的不同,可分为:①IgG型占50%~60%。②IgA型占20%~25%。③凝溶蛋白或轻链型占20%。④IgD型占1.5%,常伴有入轻链。⑤IgE型和IgM型,仅占0.5%和0.1%,。⑥“非分泌型”骨髓瘤,其血清中不能分离出M蛋白,约占1%。

4.其他  

  由于骨质广泛破坏,大量的钙进入血循环,出现高钙血液;晚期及肾功能不全患者,血磷可显著升高。血清碱性磷酸酶大多正常或轻度升高,此与骨转移癌有区别。血清尿素氮和肌酐增高。

六、X线检查 

1.本病早期骨骼X线检查常无阳性改变。

  根据肿瘤细胞动力学研究,只有当单位瘤细胞增殖至一定数量时才能出现X线可见的破坏灶。放大摄影有助于较早期发现。 
2.广泛性骨质疏松改变  

  表现为广泛性骨质密度减低,骨小梁变稀变细,骨皮质变薄,并有栗粒状骨质破坏,皮质不均,断续不连。出现骨质疏松部位易发病理性骨折,尤以肋骨、脊椎易发。

  3.多发性骨质破坏  

   肿瘤生长迅速者,常表现为伴有软组织肿块和边缘模糊的溶骨性破坏;生长慢者,则为边缘清楚的膨胀改变。

   骨质破坏有以不几种表现形式:

  ①穿凿状:瘤细胞为多发性局限性增殖形成球形瘤结时,表现为多发性圆形透亮区,无硬化边缘,亦无骨膜改变,病灶边缘锐利。以颅骨为最多见。
  ②蜂窝状:为多数大小近似的囊状骨破环区,相互靠近重迭。
  ③鼠咬状:系边缘模糊的齿状破坏区,融合成为大片破坏。
  ④皂泡状:囊状骨缺损大小不一,以弯曲的薄壁为间隔。
  ⑤蛋壳状:见于长骨端,系严重的骨破坏后残留下的薄层骨皮质。

  4.硬化性骨质改变:很少见,且出现硬化性骨质改变的部位及方式亦呈多样性表现。

七、其他辅助检查 
  近年来发现对多发性骨髓瘤者行CT扫描有以下优点:

  ①均能证实所有X线检查结果。

  ②病变的更大范围尤其是髓外浸润病灶的范围能更好确定。

  ③发现X线检查阴性的多发性骨髓瘤病灶尤其是病变早期等。

  由于多发性骨髓瘤患者的骨骼侵犯主要为溶骨性。骨骼形成增加的测定方法如碱性磷酸酶与放射性核素扫描均无帮助。
(一)临床分型、分期

  1.一般分型 

  有孤立型、多发型、弥漫型、髓外型、白血病型等5型,各型间可互相转化。
  2.根据免疫球蛋白分型 

  分为:IgG型、IgA型、IgG型、IgD型、轻链型、EgE型、非化泌型等。
  3.特殊类型 

  定名为冒烟性骨髓瘤,孤立性骨髓瘤,两种以上M蛋白的骨髓瘤,半分子IgA多发性骨髓瘤等。
  4.分期 按Duriie分期标准如下:
  Ⅰ期:须符合下列条件:血红蛋白>100g/l(10g/dl)血钙正常,骨骼X线正常或呈孤立型溶骨病变,M球蛋白IgG<50g/l(5g/dl)、IgA<30g/l (3g/l),尿轻链<4g/d,骨髓瘤细胞总数<0.6×1012个/m2。
Ⅲ期:须符合下列一项或多项,血红蛋白<85g/l(8.5g/dl),血钙>0.26mmol/l(1.3mg/dl),明显多发性溶骨损害;M球蛋白明显增多IgG>70g/l(7g/dl),IgA>50g/l(5g/dl),尿轻链>12g/d,骨髓瘤细胞>1-2×1012个/m2。
  Ⅱ期:处于Ⅰ、Ⅲ期之间。
八、诊断与鉴别诊断 

  典型的多发性骨髓瘤病例诊断并不困难。主要依据骨髓穿刺活检发现异常浆细胞浸润,X光片发现骨质破坏性改变,血清电泳检出M蛋白或/和尿中存在轻链。诊断的同时还应做好鉴别诊断。
  1.骨髓穿刺活检发现大量骨髓瘤细胞 

  此为最主要的诊断依据。但浆细胞增多也可见于类风湿关节炎,骨髓内肿瘤转移、慢性炎症等诸多疾病,但在上述疾病中,浆细胞一般不超过10%,且无形态异常。
  2.骨质破坏性改变 

  此需和肿瘤骨转移、老年性骨质疏松、甲状旁腺机能亢进等相鉴别。

  3.高球蛋白血症 

  主要为M蛋白和/或蛋白尿(尿中可检出本一周蛋白),但M蛋白及本一周蛋白尚可见于其它疾病如转移癌、巨球蛋白血症、多发性肉瘤等。
九、治疗 
  本病尚无根治方法,全身化疗和支持治疗等对骨髓瘤细胞的减少,临床症状及体征的改善,健康状况的恢复已较以往有明显进展。
  1.化学治疗 

  细胞周期非特异性药物是化疗最有疗效的药物。以苯丙氨酸氮 芥及环磷酰 为首选。过去以MDC(多药联合化疗)为主,现有人推荐MP方案(马法兰+强的松)为多发性骨髓瘤诱导缓解治疗的首选标准方案。VAD方案也被认为是一种用药少、疗效高、药效快的诱导方案。
  2.支持治疗 

  对患者出现的伴随症状,对症或紧急处理输红细


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