多发性骨髓瘤 ( M M ) 是浆细胞恶性增生性疾病,临床表现呈多样化,诊断困难, 为避免误诊,现将2547例MM作一分析。MM首发症状多样（图1），容易误诊（图2）。

    多发性骨髓瘤 （multiplemyelomaＭＭ）是一种起源于Ｂ细胞系的恶性肿瘤其特征为产生单克隆,免疫球蛋白的异常浆细胞增多m并在骨髓内恶性增殖引起骨折和骨髓功能衰竭,产生临床症状。如果不进行治疗,进展期ＭＭ患者的中位生存期仅为 6个月,接受传统化疗中位生存期也不超过 3 年,仅有 25％的患者可以生存5年以上。所以ＭＭ一直被认为是一种不可治愈的疾病。迫切需要有新的方法来改善病人的预后。其分为以下几种类型：冒烟型多发性骨髓瘤 （smolderingmueltiplemyelomaＳＭＭ）、惰型多发性骨髓瘤 （indolentmultiplemyelomaIＭＭ） 及有症状的多发性骨髓瘤。ＳＭＭ是指血清Ｍ蛋白≥3g/dｌ和(或）骨髓内异常浆细胞数≥10％无终末器官受累。ＩＭＭ是指血清／尿Ｍ蛋白稳定、骨髓浆细胞增多、仅有轻度贫血或少数小的溶骨病变、 但是没有临床症状。 有症状的多发性骨髓瘤是指血清／尿Ｍ蛋白增高、骨髓浆细胞增多》、时伴有贫血、肾功能不全、高钙血症及溶骨性病变等相关器官受累需要立即治疗。
    骨髓瘤通常多发于男性、老年人及黑种人。通常，这两种情况被认为是骨髓瘤前兆：意义未明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS）（无症状；血清M蛋白水平<3 g/dL，骨髓浆细胞浓度<10%）和“阴燃性骨髓瘤”（无症状；血清和尿M蛋白水平≥3 g/dL，和/或骨髓浆细胞浓度≥10%）。骨髓中的孤立性浆细胞瘤可能最终也会发展为有症状性骨髓瘤。

一般而言，症状在疾病晚期才会有所体现。通常包括以下几点：
·骨痛（如背部、臀部、颅骨、肋骨），骨痹（如骨质疏松）和骨折；    
·全身乏力不适；
·贫血、白细胞减少、血小板减少、高黏血症、出血；
·发热与感染（通常累及上呼吸道和肺部）；
·高钙血症，肾衰竭；
·感知异常、下肢无力。  

骨髓瘤可能也会累及其它部位。比如，眼科检查示苍白、瘀斑或紫癜，可能还表现渗出性黄斑变性、视网膜出血或棉絮状渗出点。也会引起轻链淀粉样变，从而引起严重的器官功能障碍，尤其会累及肾脏、心脏和外周神经。症状包括疲乏、紫癜、皮肤病变、手部或下肢感觉异常、充血性心力衰竭、舌肥大、肝脾肿大和腹泻等。

上图中，左图显示的是累及左上颌骨和颧骨的髓外骨髓瘤，引起了鼻、下巴中线偏移。右图所示，同一病人突出于上颚和左侧鼻孔的外生型不规则病变。

上图是上述病人显示的CT影像。左为矢状扫描，显示患者的左上颌骨广泛破坏以及左侧鼻窦组织的暴露，左眼眶被肿瘤组织占据。右为轴向扫描，显示肿瘤侵袭左侧眼眶，造成上睑下垂，以及肿瘤延伸到左筛窦及颞颞下窝。

上图来自于另一个累及眼部的多发性骨髓瘤患者。照片显示了右眼的最初表现。MRI显示了蝶骨右侧大翼受累以及延伸至右眼眶。图中可见，累及到外直肌和眶外侧壁，以及右侧眶软组织的肿胀与增厚。

上图所示的是，另一个骨髓瘤患者现为大疱性皮肤病，并累及躯干、下肢和骶骨。该患者最初表现为胸部囊肿。

常规治疗：
1、对无症状多发性骨髓瘤 （SMM、IMM ）进行早期治疗并不能获益，但由于它们可能发为有症状的MM所以应进行长期随访观察，疾病一旦有进展时，需要立即治疗。
2、对新诊断的症状性多发性骨髓瘤患者应该立即给予治疗，传统化疗方案有、MP
、Ｍ2、VAD等。

维持治疗：
1、常规化疗后给予强地松维持治疗可能是有益的.给予常规化疗后达到完全反应的患者强地松50mg隔日1次进行维持治疗，共计14个月。

2、反应停已作为MM维持治疗的常规药物之一。大部分移植后患者可以很好耐受反应停200mg/d+

强的松50mg隔日一次的维持治疗，76%继续治疗的患者已维持18个月以上。

3、双膦酸盐作为一种新药物用于MM自体干细胞移植后的维持治疗正在临床研究之中。

靶向治疗新药：
Bortezomib（PS341、Velcade、万珂）是第一个进入临床试验的蛋白酶体抑制剂，在 2003年

获得FDA批准用于治疗晚期骨髓瘤并能高效的用于套细胞淋巴瘤以及分期较低的淋巴瘤的

治疗。它代表了一类新型的抗肿瘤药物，其作用机理主要是特异性地抑制 26Ｓ蛋白酶体对

细胞内多种重要调节蛋白的降解。

Lenalidomide(CC-5013、Revlimid0属于反应停类似物，是一种很有前途的治疗多发性骨髓

瘤的新药，目前已经报请美国FDA批准.它对骨髓瘤具有抗新生血管形成、减少骨髓瘤细胞

与骨髓基质结合和诱导细胞凋亡的作用。与类固醇药物联用时似乎能增加后者的效能，而且

抗浆细胞的能力比反应停更强且毒性明显降低。用反应停治疗时常见的嗜睡、便秘、DVT以

及神经病变较少发生而中性粒细胞和血小板减少则为其常见副作用。

砷剂（三氧化二砷）是第3类靶向治疗药物，它能诱导耐药骨髓瘤细胞的凋亡、降低骨髓瘤

细胞之间的粘附以及克服IL-6的抗凋亡作用。