其他血液病
急性白血病
血病细胞还可浸润心脏、呼吸道、消化道,但临床表现不多。约10%ALL(多为T-ALL)患者可出现前纵隔(胸腺)浸润,引起上腔静脉综合征或上纵隔综合征。胸腔积液多见于急淋。肾脏浸润常见,可发生蛋白尿、血尿。
该如何治疗? 一 、一般治疗 1、早期控制感染:对怀疑感染发热患者应反复寻找病原菌并进行药敏试验。在细菌培养有结果前先按经验早期应用广谱高效抗生素,以后再根据病原学检查及药敏试验结果调整用药。 2、纠正贫血:化疗前和化疗期间如有显著贫血可酌量输注红细胞悬液。合并自身免疫溶血性贫血者可采用糖皮质激素治疗。 3、防治出血:血小板计数<2×109/L伴出血可输注单采血小板。并发弥散性血管内凝血者应迅速给予低分子肝素治疗,持续至凝血现象好转。局部出血(如鼻咽部)用填塞或明胶海绵止血。 4、纠正高尿酸血症:大量白血病细胞破坏分解时血尿酸增高,有时尿路为尿酸结石梗阻,引起少尿等急性肾衰竭。 二、药物治疗 1、全反式维甲酸:为M3期患者的首选药物,一般数天内即可纠正患者合并的凝血功能障碍,但可出现颅内压增高、皮肤黏膜干燥、消化道反应、肝功能损害、外阴水肿甚至溃疡等不良反应。肝肾功能衰竭、严重皮肤病患者禁用。 2、三氧化二砷:为M3期患者的常用药物,适于全反式维甲酸治疗无效者,复发和难治的患者。可诱导肿瘤细胞的凋亡,完全缓解率较高。主要毒副作用有白细胞增高、心电图Q-T间期延长、周围神经病变、皮疹及胃肠道反应等。 三、放射治疗 适用于晚期复发病人,或无法手术病人。放射疗法可引起疲乏、胃纳减退、低热、骨髓造血功能抑制、放射性肺炎、肺纤维化和癌肿坏死液化形成空洞等放射反应和并发症,应给予相应处理。 四、化学药物治疗 应先确定急性髓系白血病类型,再选择适当化疗方案。为了防止耐药性产生,初治患者应选用对白血病细胞敏感的药物,在患者可耐受情况下尽可能加大剂量,采用联合或序贯化疗,急性髓系白血病化疗可分成诱导缓解和缓解后继续治疗两大阶段: 1、诱导缓解治疗:抗急性髓系白血病治疗的第一阶段,适于所有初次治疗的患者,主要是联合化疗使患者尽早获得完全缓解。理想的完全缓解状态是白血病免疫学、细胞遗传学和分子生物学异常均应消失。常用的诱导缓解治疗药物为柔红霉素和阿糖胞苷,常见副作用包括心脏毒性、骨髓抑制、胃肠不适等。 2、缓解后治疗:诱导治疗达到完全缓解后,大剂量巩固和强化治疗在急性髓系白血病的后续治疗中有重要的地位,它在很大程度上将决定急性髓系白血病的持续缓解时间,患者生存率及复发的时间。目前主张缓解后治疗应该是强烈的巩固治疗,所有诱导缓解治疗后患者均需进行缓解后治疗,常用的药物有阿糖胞苷、硫鸟嘌呤、柔红霉素、依托泊苷等,常见的副作用包括脱发、皮疹、肝肾损伤、心脏毒性、骨髓抑制、胃肠不适等。 五、其他治疗 1、异基因造血干细胞移植:适于首次完全缓解期的患者,预后好的患者。对预后中等的患者应当在完全缓解后尽快行造血干细胞移植。 2、自体造血干细胞移植:自体造血干细胞移植的疗效明显不如异基因造血干细胞移植,如无异基因造血干细胞移植的合适供体,可考虑行自体造血干细胞移植。
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