骨髓瘤动态
多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM)是一种常见的恶性肿瘤，约占恶性肿瘤的1％，占血液系统恶性肿瘤10％-15％，患者平均年龄为68岁。随着人口老龄化，MM患者在我国有逐年上升的趋势。中国多发性骨髓瘤诊治指南将MM定义为：浆细胞恶性增殖性疾病，骨髓中浆细胞异常克隆性增生，并分泌单克隆免疫球蛋白或免疫球蛋白片段，导致相关器官或组织损伤。
MM在临床上常表现为骨痛和骨骼破坏；贫血和出血倾向；肾脏损害；反复感染：易感冒或反复发热是本病的另一特征；神经系统损害；高粘滞综合征，此综合征常见的临床表现为头晕、头痛、视力模糊，严重者可有癫痫样发作乃至昏迷；淀粉样变性：淀粉样变性是指免疫球蛋白的轻链与多糖复合物在器官和组织内沉积所造成的病理性改变。其他MM细胞髓外浸润可导致肝脾大，其中肝大约占50％，脾大约20％，通常多为轻度肿大。 MM所导致的骨髓瘤骨病(myeloma bone disease，MBD)以骨痛为首发症状，早期症状较轻，呈暂时性、游走性或间歇性，因而可能被误诊为风湿性疾病如肋软骨炎、腰椎骨质增生、腰椎间盘突出及脊椎结核等。随着病情进展骨痛可变为持续性，疼痛剧烈，常因运动、负重或咳嗽而加重。疼痛突然加重提示有病理性骨折，发生部位多见于肋骨、下位胸椎及上位腰椎，其他部位还有锁骨及胸骨。
介导MM骨病的主要效应细胞是破骨细胞，它起源于单核一巨噬细胞系统，是一类高度分化的对骨质具有再吸收作用的细胞。破骨细胞受到来自恶性浆细胞和骨髓微环境中其他细胞的刺激增多、功能活跃，从而表现为溶骨活跃另；一方面在原发性溶骨部位，新骨形成减少或消失，即溶骨与成骨失衡是MM骨病最主要的病理生理特点。
1.化疗：截止目前MM的治疗多药联合方案，如VAD方案(长春新碱，多柔比星，地塞米松)、M2方案(长春新碱，卡氮芥，马法兰，环磷酰胺，泼尼松)、VBAP方案(长春新碱，卡氮芥，阿霉素，地塞米松)等，结果显示可使有效率有所提高，但中位生存期并无显著延长。研究表明，细胞因子在MM发生发展过程中起着重要的作用，导致瘤细胞增殖和破骨细胞活性增强的恶性循环。在2008年制定的MM诊疗指南中，将免疫调节剂沙立度胺(反应停)和蛋白酶抑制剂硼替佐米(万珂)加入常规化疗中。两者均可提高MM的CR率。 胃肠道反应为化疗最常见副作用，如恶心，呕吐等。其它副作用有口干、骨髓抑制、脱发、皮疹等。反应停常见的的副反应为嗜睡、乏力、头晕，可见于75％的患者，约30％的患者出现皮疹、外周神经炎，少数患者出现甲状腺功能减低、窦性心动过缓、深静脉血栓、头痛。万珂的主要副作用为作用为周围神经病变，如肢体麻木，感觉异常等，发生率30％左右。 2.放疗：浆细胞瘤对于放疗敏感，但MM为全身多发病灶，限制了放疗的应用。目前MM的放疗主要局限于应用小范围低剂量的放疗消除肿块和缓解局部疼痛。放疗副反应主要与照射部位和照射剂量有关。主要表现为皮肤、粘膜、造血系统和消化系统等的损伤。 3.放射性核素治疗：放射性核素对肿瘤骨转移的疼痛控制效果显著。发生病变的骨部位由于骨组织生长迅速、代谢旺盛，对趋骨性物质聚集增多，速度增快。静脉注入趋骨性放射性核素后，骨病变部位会出现较强浓聚，利用放射性核素发射的B射线可对病灶进行照射，产生辐射生物效应，达到止痛和破坏病灶的目的。 4.自体造血干细胞移植：自体造血干细胞移植是指干细胞供者是患者本人，一般年龄小于65岁，无严重心、肺、肝、肾脏器功能减退且能耐受预处理方案放化疗者，通常选择体内肿瘤负荷最小时进行自体造血干细胞移植，血液系统肿瘤患者宜在第一次完全缓解后在巩固三四个疗程进行。近十多年来，常规化疗治疗多发性骨髓瘤完全缓解率很低，复发率高，多次化疗后肿瘤细胞产生耐药，成为难治性多发性骨髓瘤，研究表明，干细胞移植治疗多发性骨髓瘤后可以显著提高多发性骨髓瘤患者的完全缓解和非常好的部分缓解率，延长无进展生存期及总生存期。难治性多发性骨髓瘤患者总体生存时间短生活质量差，目前已成为血液专业的医务工作者关注的重点。造血干细胞移植是通过大剂量放化疗、免疫抑制剂预处理，清除患者体内的肿瘤或异常细胞，再将正常的自体或异体造血干细胞经血管输注给患者，重建骨髓正常造血及免疫功能。
针对骨折患者的护理，ＭＭ患者由于溶骨细胞的活性增强，易出现骨痛和病理性骨折。发生骨折后患者卧硬板床，忌用弹性床，以使其骨骼、脊柱保持平直，以免骨组织受到损伤。协助患者每１~２ｈ更换体位，保持患者肢体功能位，严密观察肢体受压情况，防止患者四肢萎缩，给予肢体按摩，进行肢体的被动、主动活动的锻炼。长期卧床的患者，建立皮肤护理床头卡。为患者翻身时采取轴式翻身，情况允许以患者自己用力为主，护理人员或家属协助，用力要均匀，防止拖、拉，以免再发生新的骨折。
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