恶性淋巴瘤(ML)是淋巴结及/或淋巴结外淋巴组织的恶性肿瘤。在西方国家,淋巴瘤的发病率占癌肿的第8位。在我国,占恶性肿瘤的第9位(男性)和第11位(女性),其中非霍奇金淋巴瘤的发病率每年以3%的速度增长。近十多年来,淋巴瘤的病因,发病机制,免疫学研究,分类及治疗有新的进展。
淋巴瘤的流行病学
霍奇金淋巴瘤
一、 发病率
霍奇金淋巴瘤(Hodgkin's lymphoma HL),在欧美国家占淋巴瘤的45%左右,居淋巴瘤首位。在我国和日本发病率较低,占8%。HL确诊时中位年龄为21-31岁,男性发病高于女性,是女性的1.4倍。
二、 危险因素
与遗传倾向和感染有关
1 、感染因素
(1)EB病毒感染:发展中国家,大部分HL为EBV阳性,发达国家,大约40-50%的阳性。
(2)HIV感染:HL是发生于HIV阳性人群中最常见艾滋病相关肿瘤。
2 、遗传倾向
同卵双胞胎比异卵双胞胎HL发病风险显著高。
3 、其它:接触除莠剂,农药,木工,家畜饲养和肉类加工的人发病率增高。
非霍奇金淋巴瘤(Nor-Hodgkins lymphomaNHL)
在美国,每年约有50000例NHL发病,占所有癌症中4%,每年约增长3%,男比女多50%。中国人和马来西亚人的NHL发病率呈增长趋势,女性由1.8/10万 增至4.5/10万,男性由3.2/10万增至5.9/10万,女性比男性增长快。
(一)环境和职业
农民NHL发病率高于一般人群,接触杀虫剂及除莠剂增加NHL发病风险。
接触苯氧乙酸,氯仿和溶剂尤其是苯的化学家,干洗工人,木工,美容师NHL发病风险增加,使用永远性染发剂引起NHL占20%。
(二)饮食
蛋白质摄入增多或维生素和蔬菜摄入减少,NHL发病风险增多。
(三)免疫状态
免疫受抑制增加NHL的发病风险,器官移植的患者,使用免疫抑制剂后NHL发病危险性增高约30-50倍。
(四)感染
1、EBV:与NHL的许多亚型有关,如Burkitt淋巴瘤,淋巴样瘤肉芽肿,NK/T细胞淋巴瘤,血管免疫母细胞淋巴瘤及肠道T细胞淋巴瘤,蕈样霉菌病。
2、HTLV-I:(人类T细胞淋巴瘤/白血病病毒)为C型逆转录病毒,其感染可导致成人T细胞淋巴瘤/白血病。
3、HCV:HCV感染增加B细胞淋巴瘤的发病风险,治疗HCV感染后脾淋巴瘤得到改善。
4、 HIV:NHL为AIDS相关性肿瘤之一,从1988年的3.8%增加至1998年的5.3%。在HIV/AIDS成人中,低度恶性NHL的相对发病风险为14,而高度恶性NHL为300以上。
5、HHV-8:人类疱疹病毒8也称Kaposi's肉瘤相关疱疹病毒,是一种新的亲淋巴DNA病毒。大部分同时有HIV感染。
6、HP感染:已被证实与低度恶性胃粘膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT)有关。
(五)化学药物
HL化疗后继发NHL,发生率为0.9%。
(六) 遗传学异常:
NHL最常见的染色体异位为t(14;18),(q32;q21),t(8;14)(q24;q32)
(七)其它
1. 输血可使NHL发病风险增加1.5-2.5倍。
2.霍奇金淋巴瘤:骨髓受累由2-32%不等,多见典型的R-S细胞,特征性的细胞背景改变。
3.非霍奇金淋巴瘤:骨髓受累最低为16%,最高达75%,骨髓活检较骨髓涂片阳性率明显增高。
三 、恶性淋巴瘤ML 病理分类
(1)HL的WHO的分类法和Rye分类法比较
WHO分类法 Rye分类法
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结节性淋巴细胞为主 淋巴细胞为主型: 结节性(大多数病例)
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经典HL:富含淋巴细胞的经典型HL 淋巴细胞为主型:弥漫性(某些病例)
淋巴细胞为主型:结节性(某些病例)
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结节硬化型 结节硬化型
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混合细胞型 混合细胞型(大多数病