375mg/m2，每四周静脉注射一次，53根据疗效来决定是加量还是维持治疗。
   嘌呤核苷类似物，氟达拉滨或cladribine，用于初始治疗也有效。56-61这两类药物同样有效；目前还没有随机实验进行比较。我们cladribine采用剂量为5mg/m2静脉注射5天，每次大于2小时，如果需要每28天重复一次。根据头2个周期药物的治疗反应和观察到的毒性反应来决定是否继续治疗。
   烷化剂例如苯丁酸氮芥也是一种治疗选择，尤其适合老年人作为初始治疗。苯丁酸氮芥口服6-8mg/dl，根据血细胞数来调整剂量。病人可以一直治疗直至达到平台期，治疗可以停止密切观察。
   很多联合化疗的初步结果已有报道，有效率可大于75%。50很多联合方案包括氟达拉滨联合rituximab，氟达拉滨联合苯丁酸氮芥，cladribine联合环磷酰胺及美罗华，和R-CHOP。51，62我们还是希望大多数病人能采用单药治疗，而将联合治疗留给进展期的病人。

复发病人和支持治疗

   病人复发时仍可以选用初始治疗时的方案。事实上，如果停止治疗和复发间隔时间足够长的话，病人复发时仍可选用完全相同的初始治疗方案。有报道单用反应停治疗有效率为25%63。其他选择还包括干细胞移植64，干扰素-α65，66，以及万柯67。一小部分化疗耐药的病人可能切脾有效。
   复发贫血的病人或者化疗导致贫血的病人，可通过应用EPO或输注红细胞获益。血浆置换可用于高粘滞综合症的治疗。51

AL系统性淀粉样变性

   淀粉样物质是一种纤维蛋白样的物质，它能够沉积在不同组织，可以通过刚果红染色监测出来。69根据沉积的淀粉样物质的不同我们对几种不同类型的淀粉样变性进行了分类（表5）。

诊断

   AL系统性淀粉样变性的诊断需要有组织活检证实为淀粉样物质沉积，并且有证据证明淀粉样物质来源于免疫球蛋白轻链（见表10）。
   系统性AL淀粉样变性与局灶性淀粉样变性不同，后者也可来源于免疫球蛋白轻链（局灶性AL淀粉样变性）。69局灶性淀粉样变性通常都是良性的，并且可以表现为孤立的腕管综合症；孤立的输尿管，尿道，膀胱，肺，支气管，或气管的损害；或者为非紫癜的皮肤损害。局灶性淀粉样变性，不管淀粉样物质是否来源于免疫球蛋白轻链或其他蛋白，治疗都已缓解症状为主，而不是进行系统的治疗。
   系统性AL淀粉样变性诊断的平均年龄为65岁。临床表现根据受累主要脏器而有很大不同。肾病综合症，限制性心肌病，外周的或自主的神经病变都是常见的综合症状。病人还可以出现相关的巨舌，腕管综合症，还有紫癜症，可累及颈部，脸和眼睛。诊断时大约90%的病人免疫固定电泳显示血浆或尿中有M蛋白成分。大多数免疫固定电泳阴性的病人血浆游离轻链比率异常。系统性AL淀粉样变性和有症状的多发性骨髓瘤可在一个病人身上共存，但是通常两者之一决定了其临床特征。

预后

   根据受累的主要器官（心脏淀粉样变性预后最差）和受累主要脏器的数量不同生存期有很大差别。69，76不能进行干细胞移植的病人中位生存期大约只有18月，而可以进行干细胞移植的病人中位生存期则可达40多个月。76心脏肌钙蛋白T水平水平升高示预后不良的指标。肌钙蛋白监测阳性（≥1ug/l）病人中位生存期明显短于阴性的病人（6：22个月）77。血浆肌钙蛋白I和N-terminal pro-brain natriuretic缩氨酸水平也是有价值的预后因素。77，78

治疗

   AL淀粉样变性的治疗效果很难评估。具体的疗效的评估标准近期已经公布。81很多年来，马法兰和强的松一直是主要治疗药物，但是结果并不令人满意82。目前我们的方法是根据病人能否进行干细胞移植对病人进行危险度分层。不能进行干细胞移植的病人治疗建议进入临床试验或采用马法兰联合高剂量地塞米松治疗83。马法兰推荐剂量为0.22mg/kg，第1-4天口服，高剂量地塞米松40mg/kg，也是同样第1-4天口服。每28天一个周期，治疗大约9个月。试验表明该治疗方案血液学缓解率为67%，33%的病人可达到完全血液学缓解84。大约50%治疗有效的病人器官功能可得到改善。
   大约50%进行自体干细胞移植的病人可获得长期的和显著的器官缓解。85-88然而，法国一项随机试验的初步结果显示干细胞移植病人与马法兰联合高剂量地塞米松治疗的病人相比，总生存率没有优势89。该试验随机选取了100名病人；马法兰联合高剂量地塞米松组病人众位生存时间为57个月，而移植组病人中位生存时间为49个月（P=.20）然而，该试验的解释由于随访期较短（29月）和移植组很高的治疗相关死亡率受到质疑（24%）。我们还需要进行临床试验来比较这两种治疗方法。在Mayo，一项比较自体干细胞移植和马法兰联合高剂量地塞米松的随机试验正在进行。对于经过选择适合进行自体干细胞移植作为初始治疗的病人来说最好选择专门的中心来做该治疗，因为与骨髓瘤移植不同，它的治疗相关死亡率很高(13%)。早期进行移植的病人不需要进行诱导治疗