病史概要

    患者性别： 女  年龄：37岁 身高158cm  体重 53kg  体表面积：1.54m²

主诉：

    突发右下腹疼痛八小时

现病史

    患者8小时前无明显诱因下出现右下腹痛，呈持续性钝痛，程度较剧，无明显放射，伴呕吐数次胃内食物，无反酸、暖气、心累、气促、咳嗽、咳痰，无尿频、尿急、尿痛。B超提示“右下腹淋巴结肿大”，拟“腹痛待查”收入院进一步治疗。

既往史

    否认高血压、糖尿病史，否认肝炎、结核、伤寒传染病史，否认食物及药物过敏史，否认外伤史及输血史，十年前行“剖宫产术”，按计划预防接种。

家族史

    否认家族中存在肝炎、结核、性病等传染性疾病，否认家族中存在糖尿病、血友病等家族性遗传性疾病史，否认家族中存在恶性肿瘤病史。

    康辉医疗器械有限公司成立于1995年10月，是一家集研究、设计、加工、制造、经营销售二、三类矫形（骨科）手术器械的国家重点高新技术企业。2010年8月在纽交所成功上市。

体格检查

    体温 37.2℃ 脉搏88次/分 呼吸20次/分 血压106/60 mmHg(kPa) 神志清，皮肤粘膜未见出血点及紫癜。未触及浅表淋巴结肿大。心肺未闻及异常。腹平软，未见胃肠型、蠕动波，未见腹壁静脉曲张，腹软，肝脾肋下未触及，右下腹压痛，无肌紧张、反跳痛。Murphy征阴性，可触及包块约3*3cm，质硬，活动，压痛明显。结肠充气试验（＋），闭孔内肌试验（－），腰大肌（－），腹叩鼓音，肝肾区无叩痛，无移动性浊音。肠鸣音4次/分，未闻及气过水音。

实验室检查 【包括病理、免疫组化或表型、细胞/分子遗传学等】

    术后病理明确肠系膜恶性淋巴瘤/弥漫B细胞型，免疫组化提示癌细胞LCA+++，CD20+++，CD79a+++，bcl-2+++，CD3-，CD15-，CD30-，CD68-，CD10-。

影像学检查

    腹部CT（2008-08）：右下腹可见囊实性病灶，边缘清晰，实性病灶约2.8*2.6，囊性病灶4.0*3.0，增强扫描实质性病灶明显强化。
    腹部CT（2009-02）腹腔及腹膜后未见肿大淋巴结，盆腔及腹膜后未见肿大淋巴结。
    腹部CT（2010-12）肠系膜及腹膜后见细小淋巴结影，盆腔及腹膜后未见肿大淋巴结。
    腹部CT（2011-05）腹腔及腹膜后见小淋巴结影，最大直径约0.8cm。

诊断

    肠系膜恶性淋巴瘤（弥漫B细胞型）

治疗经过【方案、剂量】及疗效评价【检查、评估结果】

    于2008-09-06、09-25、10-13、11-03、11-24、12-18予"R-CHOP"方案化疗六周期，具体为Rituximab 600mg d1，CTX 0.8 d2＋EPI 100mg d2＋VDS 4mg d2＋Pred 60mg d2-6。2009年2月至2010年4月分别行CIK治疗四次。
疗效评价：
    经过六个疗程的RCHOP化疗后，患者达到完全缓解。

随访

    随访至今，患者定期入院检查，病情平稳，无病存活已两年余。

体会/提问/讨论/教训

    肠系膜的原发性肠系膜肿瘤比较少见，大多位于小肠系膜，其次是乙状结肠或横结肠系膜。文献资料显示原发性肠系膜肿瘤约7%位于小肠系膜，其中60%位于回肠系膜和肠系膜根部，结肠系膜和阑尾系膜仅占20%左右川。以良性者居多，恶性肿瘤中恶性淋巴瘤较多见。肠系膜恶性淋巴瘤临床症状隐匿，缺乏特异性临床表现，早期诊断困难。良性肿瘤多数无症状，部分以急腹症或腹部包块就诊;恶性肿瘤中晚期才能出现症状，临床表现多样，复杂且无规律。肿瘤往往向邻近的淋巴结转移、融合成团;或向邻近肠管浸润致肠梗阻、肠穿孔。临床表现取决于病理类型、生长方式及速度，可有腹痛、腹部肿块、消化道出血、肠梗阻、肠穿孔及腹膜炎、腹泻、发热等。本例病人以腹痛为主要表现，最后经急诊剖腹探查确诊。原发性肠系膜恶性淋巴瘤十分罕见，该患者弥漫B细胞型诊断明确，随着抗CD20单克隆性抗体一利妥昔单抗(rituximab-R)的应用，弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma，DLBCL)的疗效取得了里程碑式的进步，患者整体长期缓解率提高30％以上。患者给与RCHOP方案化疗六个疗程后，病情控制良好，已经无病存活两年余。