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典型案例
血液学相关疾病病例2
与CHOP+DDP化疗两个疗程效果不佳,2011年6月死亡。生存期九个半月。
体会/提问/讨论/教训 浆母细胞性淋巴瘤是弥漫性大B细胞淋巴瘤的一种亚型。临床罕见,侵袭性很强,是高度恶性的淋巴瘤,临床好发于男性,常常累及节外淋巴器官,目前普遍认为是与HIV感染及EB病毒感染有关。肿瘤细胞由高度不典型的中等到较大淋巴细胞组成/核圆/椭圆/或形态不规则,内有一个或多个清晰的核仁,染色质可,中等或丰富的双染性细胞浆.可以看到明显的星空现象. 肿瘤细胞表现出明显的浆细胞样的形态特征" 免疫表型的特征是; B细胞相关抗原(CD20,CD45RA)的表达极弱或缺失,T细胞相关抗原(CD3,CD45RO)白细胞共同抗原表达均阴性.肿瘤细胞表达浆细胞相关的抗原CD138和VS38C。 PCR结果可显示lg重链基因扩增单克隆条带。PBL恶性程度高,预后极差,文献报告PBL的生存期1-16个月,且化疗药物敏感性低,没有标准的化疗方案.本例患者在我科应用ECHOP方案化疗,临床症状明显改善,颈胸腹CT提示颈部肿块及胸腹腔的淋巴结明显缩小,可作为治疗浆母细胞性淋巴瘤的选择方案之一。
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