病史概要

    患者性别： 男 年龄：49岁 身高178cm 体重 62kg 体表面积：1.80m2

主诉：

    发现颈部肿块10天

现病史

    患者十天前无意中发现右侧颈部肿块，无疼痛，无吞咽困难，十天来肿块逐渐增大，并出现呼吸困难，二天前无明显诱因出现刺激性呛咳，并逐渐加重，至夜间不能入睡，我院行B超示右侧颈部肿块，细针穿刺见：“大量肿瘤细胞，考虑非霍奇金淋巴瘤可能”为进一步诊治.

既往史

    1985年曾行阑尾切除术，有“乙型病毒性肝炎”病史，2010年9月化疗前查乙肝病毒定量拷贝数较高，予以“恩替卡韦”抗病毒治疗。

家族史

    否认家族中存在糖尿病、血友病等遗传性疾病史，否认结核等传染病史，否认其余恶性肿瘤病史。

体格检查【重点为专科情况和有意义的阴性查体结果】

    神志清，皮肤粘膜未见出血点、紫癜。右侧颈部明显增粗，气管左偏，双侧甲状腺未及明显肿大，右侧颈中部可及肿块大约4×3cm，质地硬，与周围组织紧密相连，无压痛，未及波动感。其他浅表淋巴结未触及肿大。心肺腹查体未见异常。

实验室检查 【包括病理、免疫组化或表型、细胞/分子遗传学等】

    辅助检查 ：血常规正常。肝功能肝功能AT61.6U/L，AST27.9U/L，LDH490U/L。免疫球蛋白IgG14.79g/L，IgA2.27g/L，IgM0.78g/L均正常。血沉30mm/h。β2-MG2.10mg/L正常。TORCH病毒全套均阴性。EB病毒-IgM、IgG阴性HbsAg阳性，其他正常。肝炎全套：HBSAg、HBcAg、HBcAb 均阳性,乙肝病毒拷贝<1e3。HIV(-) 。
病理、免疫组化：

    淋巴结    活检病理示（右颈部淋巴结）浆细胞瘤/浆母细胞型，根据HE结合免疫组化结果考虑浆母细胞型淋巴瘤。免疫组化I10518：VS38C (+++)、CD138(++)、VIM(-)、CK(-)、Syn(-)、CD57(-)、EMA(++)、TDT(-)、LCA(-)、CD79a(-) 、HMB45(-)、CD20(-)、CD45RO(-)、CD3(-)、CD10(-)、MPO(-)、CD5(-)、D2-40(-)、CD21(-)、CD43(-)、CD56(-)、PAX5(-)、CyclinD1(-)、Ki-67(+>95%)。
    细胞和分子遗传学：FISH计数200个细胞中，P53信号未见缺失，IgH未见重排。
    异常免疫蛋白检查：免疫固定电泳未见明显异常固定带，本周蛋白阴性，免疫蛋白定量未见异常克隆性增高。
    骨髓检查 ：正常骨髓像 。

影像学检查

    B超示：甲状腺右叶下方实性肿块（7.0×3.9×6.4cm），来源待定，右侧颈中部肿大淋巴结(0.7×0.4cm)，右颈下部实性肿块(2.7×1.9、1.1×0.8cm等)， 肝胆胰脾未见明显异常，其他浅表淋巴结无肿大。
    鼻咽喉镜：鼻咽、咽喉结构正常。
    X-Ray：上纵隔增宽，气管略偏移。颅骨､双侧肩胛骨､锁骨､肋骨和骨盆平片未见骨损害。 颈部及胸部CT：右锁骨上及前纵隔肿大淋巴结影，压迫气管，最大径约6.5cm，部分血管受侵可能。后纵隔食管周围见肿大淋巴结影压迫食管，右侧少量胸腔积液，食管中段局部管壁增厚。腹部CT：腹膜后多枚小淋巴结（最大径1cm），，胆囊炎，胆囊结石，脾肿大，前列腺钙化灶。
    ECT：未见异常放射性浓聚灶。

诊断

    HIV阴性浆母细胞性淋巴瘤（ⅡA期）

治疗经过【方案、剂量】及疗效评价【检查、评估结果】

    治疗经过：首先给予地塞米松10mg静滴两天，2010-9至2011-12给与ECHOP方案（CTX0.6g d1，2，VDS 4mg d1，里葆多60mg d1，Dex 20mg qd d1-5，VP-16 0.1 d1-3）化疗，14天/疗程，共六个疗程；2011-04至2011-05再次两个周期CHOP+DDP化疗（CTX 0.6 d1-d2，EPI 50mg d1-d2，VDS 4mg d1，Pred 50mg bid d1-d5，DDP 60mg d4-d5）。同时予恩替卡韦抗病毒治疗。
    疗效评价：
    三个疗程结束后患者呼吸困难（一个疗程后），饮食呛咳（两个疗程后）好转，但仍有声音嘶哑。颈部肿块消失，颈部彩超提示可见1.6*1.4cm,1.5*1.0cm的肿大淋巴结。颈胸腹CT:右锁骨上及前纵隔见肿大淋巴结影，气管稍受压，最大经约2.0cm(治疗前6.5cm)。后腹膜见多枚肿大淋巴结，最大经约0.6cm(治疗前2.0cm).
六个疗程结束后患者颈部肿大淋巴结明显缩小至黄豆大小，气管恢复居中，但有声音嘶哑，行电子喉镜考虑为右侧声带麻痹。颈部CT示右颈部软组织影1.8cm。浅表淋巴结彩超提示左腋窝可见1.3×0.6cm肿大淋巴结，右腋窝、双锁骨上、双颈部未见明显肿大淋巴结。
化疗前：

化疗后

随访

    2010年12月底化疗结束后出院，出院病情平稳，2011年4月出现胸壁淋巴瘤细胞浸润，颈胸+上腹部CT：上纵隔、气管右侧见占位3.0×3.2cm，气管及食管受压、移位，肝实质内多发结节灶（最大径2.4cm），考虑转移；腹膜后多枚小淋巴结；脾肿大。再次给