病史概要

    患者性别：男 年龄：34岁 身高： 175cm 体重： 76Kg 体表面积：1.96m2
主诉：发作性胸闷胸痛一周，加重一天。

现病史

    患者一周前无明显诱因下突发胸前区闷痛不适，部位位于胸骨后，呈压榨闷痛，时间十余分钟不等，初起可自行缓解，三天前持续胸痛，伴出大量冷汗，拟支气管哮喘住外院消炎对症治疗，症状未完全改善，昨日胸痛持续加重，伴左上肢及肩背部酸痛，伴出大量冷汗，持续不能缓解，今转我院急诊，查心肌酶谱"CPK229U/L，CKMB30U/L"，拟"急性冠脉综合征"予收住入院，入院时患者仍稍感胸痛，但程度不重。病程中患者无畏寒、高热，无黑朦、晕厥，无恶心、呕吐，夜间能平卧，稍有咳痰。二便正常。

既往史

    有“支气管哮喘”病史三年，否认高血压、糖尿病病史。否认有肝炎、结核等传染病史，无食物及药物过敏史，否认外伤、手术史，否认输血史，预防接种史不详。

家族史

    家族中无高血压、冠心病史。否认家族中存在“肝炎、结核、性病”等传染性疾病，否认家族中存在“糖尿病、血友病”等家族性遗传性疾病史，否认家族中存在恶性肿瘤病史。

体格检查【重点为专科情况和有意义的阴性查体结果】

    神志清楚，营养良好，自动体位，查体合作。全身皮肤粘膜无黄染，无瘀点、瘀斑，全身浅表淋巴结无肿大。眼睑无浮肿，结合膜不充血，巩膜无黄染，口唇无紫绀，口腔粘膜未见溃疡、糜烂，咽部无充血，双侧扁桃体无肿大。气管居中，甲状腺不肿大，颈静脉无怒张。心肺阴性。股部阴性，肝脾未及肿大。脊柱、四肢无畸形，关节无红肿、畸形双下肢无浮肿，无杵状指、趾。NS（-）。

实验室检查 【包括病理、免疫组化或表型、细胞/分子遗传学等】

    血生化、肾功能、心肌酶谱、凝血常规、D-二聚体、抗“O”、RF、ANCA、ANA、DNA、免疫球蛋白、C3、C4、HIV、USR、衣原体、支原体未及明显异常。血沉43.0mm/h，CRP19.7mg/L，结核抗体弱阳性，PPD（++）。血管多普勒示双上肢深静脉血流通畅。ENA多肽均阴性。HVS示HBsAg 250.0IU/ml、HBcAb12.48S/CO、HbcAg、HbeAb阳性，余阴性。电子胃镜检查见胃角有浅溃疡；胃窦散在糜烂及出血点，小弯侧溃疡大小约0.4cm，提示胃多发性溃疡。上腹CT：胆囊炎，胆囊壁增厚，肝小囊肿。定量过敏原检测示户尘螨弱阳性，总IgE阳性（++）。于06月14日行纤支镜肺泡灌洗未及肿瘤细胞和抗酸杆菌。肺功能示重度混合性通气功能障碍（以阻塞性为主），小气道重度阻塞性改变，肺弥散功能轻度减退。肺CT检查提示两肺纹理增多，右肺中叶内侧段、两肺下叶可见条索状软组织密度影及斑片状模糊影，右肺中叶外侧段、左肺下叶基底段可见小结节状稍高密度影，纵隔内及两肺门未见明显肿大淋巴结影，双侧胸腔、心包内可见液体密度影，双侧局部胸膜增厚。反复发热期间复查RF61.4IU/ml，偏高，抗“O”39.1IU/ml。两次痰涂片未见抗酸杆菌，两次痰培养阴性。双上肢深静脉血流通畅。血总IgE623.95IU/ml。纤支镜检查未找到抗酸杆菌、脱落细胞阴性。肺功能：重度混合性通气功能障碍（以阻塞性为主），小气道重度阻塞性改变，肺弥散功能轻度减退。

白细胞、嗜酸性粒细胞计数

骨髓涂片检查：

影像学检查（最好能提供有关影像学资料）

     无

诊断

     根据2008年WHO诊断标准，本病诊断：伴有PDGFRα异常的髓系肿瘤。

治疗经过【方案、剂量】及疗效评价【检查、评估结果】

    » 该患者先予加强龙口服治疗，发热、肢体颜面浮肿、咽部充血水肿、关节双腿等症状迅速缓解，同时外周血嗜酸性粒细胞计数也迅速下降（有关结果见前表格）。
    » 后患者接受格列卫治疗100mg Qd。现治疗进行中，有待进一步随访观察。

随访

体会/提问/讨论/教训

    在2008年修订的WHO造血和淋巴系统肿瘤诊断标准中，将HES／CEL修订诊断为“有PDGFRd，PDGFRB或FGFRl基因异常的伴嗜酸粒细胞增多的髓系和淋巴系肿瘤”以及CEL，NOS。这一修订标准不仅从分子水平揭示了此类疾病的发病机制，而且为靶向治疗提供了理论依据。伊马替尼是一种2－苯氨嘧啶衍生物，能够选择性抑制多个酪氨酸激酶活性，包括c－kit、c－abl、BCR／ABL及PDGFR酪氨酸激酶，从而达到靶向治疗的目的。
多个研究组已证实，应用不同起始剂量的伊马替尼均能使F／P+伴嗜酸粒细胞增多的MPN患者获得血液学疗效，甚至达到分子生物学缓解。
    目前对于获得CMR