病史概要

    患者性别：女 年龄：15岁 身高：163cm 体重：50kg 体表面积：1.54m2
   主诉：
    右颈部肿块20余天

现病史：

    2010年9月下旬发现右颈部肿块，最初约绿豆大小，后逐渐增大至蚕豆大小，在门诊行淋巴结活检病理示（右颈部淋巴结）霍奇金淋巴瘤/结节硬化型。免疫组化提示背景小细胞LCA(+) CD20(+)PAX-5(+)CD3(+)CD15/CD30/D2-40散在阳性，ALK(-)，大细胞LCA(-)CD20(-)PAX-5(-) CD3(-)CD15CD30散在阳性，D2-40(-)ALK(-)。

既往史：

    既往体健。

家族史

    否认家族中存在肝炎、结核、性病等传染性疾病，否认家族中存在糖尿病、血友病等家族性遗传性疾病史，否认家族中存在恶性肿瘤病史。

体格检查【重点为专科情况和有意义的阴性查体结果】

    神清，皮肤粘膜未见出血点，未见皮疹，未见黄染及紫癜。右颈部见长约2cm手术切口，未见红肿及渗出。其他浅表淋巴结包括左颈部、锁骨上、腋窝、腹股沟未触及肿大。胸骨无压痛，心肺听诊（-）。腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿，NS(-)。

实验室检查 【包括病理、免疫组化或表型、细胞/分子遗传学等】

    血常规：WBC16.7*109/L，Hb130g/L，PLT285*109/L，网织红2.5%。血型：B型，Rh（+）。
    Coombs试验阴性。
    血沉45mm/h。
    CRP17.5mg/L。
    T细胞亚群：CD3 72%，CD4 34.4%，CD8 26.8%，CD4/CD8 1.3，NK13.6%，CD55 99.9%，CD59 96.8%。肝肾功能、电解质、凝血常规、尿常规、大便常规均正常。HBsAg（-）。
    β2微球蛋白1.4mg/L。
    ECG：窦律。
    B超：双侧腹股沟可见淋巴结<1cm，双侧腋下未见明显肿大淋巴结。
    骨髓涂片：粒系增生明显活跃。
    骨髓染色体及FISH未发现异常。
    心超：正常。

影像学检查

    颈、胸、腹部CT（2010年10月）：1.颈部小淋巴结，最大径约1CM；纵隔淋巴结肿大，部分融合，最大径约6.7CM，周围血管及肺组织见受压，部分轻度包绕。2.左上叶少许炎症。3.右下叶磨玻璃密度。4.脾肿大。5.盆腔少量积液。

诊断

    霍奇金淋巴瘤( 结节硬化型，Ⅱ期A组)

治疗经过【方案、剂量】及疗效评价【检查、评估结果】

     2010-10-14，2010-11-03，2010-11-17，2010-12-01，ABVD方案（里葆多40mg d1，博来霉素15mg d1，VDS4mg d1，达卡巴嗪0.5 d1）化疗两疗程；
    2010-12-15，2010-12-29，2011-01-12，2011-01-26 ABVD方案（里葆多40mg d1，博来霉素15mg d1，VDS4mg d1，达卡巴嗪0.5 d1）化疗两疗程；
    2011-02-11、2011-02-25、2011-03-15、2011-03-29 ABVD方案（里葆多40mg d1，博来霉素15mg d1，VDS4mg d1，达卡巴嗪0.5 d1）化疗两疗程；
 2011-04-19、2011-05-07起行R-CHOP方案化疗（美罗华0.6 d1、CTX 1.0g d2、EPI 80mg d2、VDS 4mg d2、Pred 50mg Bid po d2-6）两疗程。
 PET-CT（2011-06-09，上海455医院）：颈部及纵隔淋巴瘤化疗后，局部未见明确肿瘤活动性病灶；左肺上叶尖后段慢性炎症，右侧斜裂胸膜炎性改变，右侧上颌窦慢性炎症，脑FDG代谢未见异常。

随访

    目前无发热、盗汗、乏力、胸闷，门诊随诊未发现肿大浅表淋巴结。

体会/提问/讨论/教训

    该患者霍奇金淋巴瘤( 结节硬化型)诊断明确，因没有可触及的脾肿大，B超腹股沟淋巴结<1.5cm，质软，笔者认为没有临床意义，认为分期为ⅡA期，但有同事持不同意见。该患者治疗后疗效评价为CR。拟提出讨论如下：
1该患者Ann Arbor分期是否正确：起病时右颈部肿块、B超腹股沟淋巴结较小、CT示纵隔淋巴结及脾肿大（体格检查未触及脾脏），Ⅱor Ⅲ 期？低危 or 中危？
2经典型霍奇金淋巴瘤典型的免疫表型是CD20-，用美罗华治疗的机制？给予美罗华治疗的时机？是否可以初始治疗时即使用美罗华联合ABVD方案化疗?如果用该方案，美罗华的使用是每14天还是21天用药？
3 对于该患者，是否应给予低剂量侵犯野放疗？
4 青少年HD是否需如干扰素维持治疗？维持治疗多长时间？是否有循证依据？