病史概要

    患者性别：女 年龄:62岁 身高：155cm 体重：60.5Kg
   主诉： 
    因“发现血小板减少一月余，乏力伴皮肤瘀斑一周”

现病史：

    2012年07-20日因“发热、乏力一月”入住我院肾内科，完善检查后确诊为SLE，血常规三系正常，予环孢素（100mgbid）尤金（16mg bid）口服
住院一周后监测血常规发现血小板进行性下降：
       85.0           49.0            13.0          7.0（X10*9)
     血红蛋白及白细胞维持在正常范围，LDH正常范围
  骨穿：巨核细胞增多（202只）伴成熟障碍，血小板减少。凝血常规、酶谱肾功能电解质正常，PAIgG升高：76.4%

既往史：

   有“陈旧性心肌梗死”病史半年，我院心内科冠脉造影提示前降支、后旋支双支病变，狭窄均大于95%，予支架植入后口服氯吡格雷至今。

家族史

   父母已故多年，死因不详，兄弟姐妹及子女体健。

体格检查及辅助检查

    查体：T:36.8℃，双上肢及胸腹部皮肤多发瘀斑、瘀点，两肺弥漫性湿罗音，双上肢肌力四级，右下肢肌力3级，左下肢肌力2级，腱反射减弱，巴氏征阴性。

   凝血常规：正常，尿蛋白：0.7g/d
   肾功能：BUN升高：14.1mmol/L，肌酐正常。
   酶谱：LDH：534.7mmol/L，
   肝功能：间胆升高47.0mmol/L，直胆正常。
   血常规：WBC: 5.09×10*9 Hb：90g/L   
   PLT：6.2×10*9，  Ret：2.5%

肺部CT检查

实验室检查 

    ADAMTS13酶活性0%
    抗ADAMTS13抗体阳性

诊断

   有SLE病史，溶血性贫血，血小板进行性下降，肌力下降、皮肤瘀斑、腹痛，肝肾功能异常

   病程相对较长，无精神异常，未行血浆置换病情曾有好转，无持续发热

治疗选择

 治疗经过

   继续口服环孢素、尤金维持

    血浆置换总量8500ml，LDH回降至309.0U/L，PLT回升至24.0X10*9/L，双下肢肌力较前改善，皮肤瘀斑基本吸收，未再出现新鲜瘀斑。
   病程中出现发热，体温最高39.0℃，血培养大肠埃希菌，予比阿培南抗感染后体温控制

血浆置换8500ML后皮肤瘀斑吸收